През 1882 г. в приют за бедни в Лестър, Англия един млад мъж на име Джо Мерик претърпява операция на лицето. Той е роден 20 години по-рано – при това напълно здраво и нормално бебе – но сега е покрит с деформации и издатини, заради които едвам успява да се храни и говори.

През идните години масата, която хирурзите премахват от лицето на Мерик, ще стане известна като „хобота“, а самият той ще остане в историята с прозвището Човека слон.

Кой е бил Джоузеф Мерик?

Джоузеф Кери Мерик е роден през 1862 г. в бедняшки квартал. И, уви, това вероятно е най-положителната част от живота му. Само след 2 години устата му започва да се подува и в рамките на няколко месеца тези образувания се разпространяват по бузите и челото на младото дете.

На 5-годишна възраст Мерик започва да проявява не по-малко странни симптоми. Кожата му става отпусната и груба – „дебела и на бучки“, пише по-късно той в своята „Автобиография на Джоузеф Кери Мерик“, „досущ като тази на слон и почти със същия цвят.“

Физическите му деформации продължават да растат. Именно на тази възраст пада доста сериозно и наранява лявото си бедро. Раната се инфектира и вследствие на това Мерик става и инвалид. Когато е на 8 г., по-малкият му брат умира, а три години по-късно – и майка му. Впоследствие Мерик пише, че смъртта ѝ „бе най-голямото нещастие в живота ми“.

В своята биография „Истинската история на Човека слон“ от 2001 г. Майкъл Хауъл и Питър Форд пишат, че Мерик не е преставал да я идеализира до сетния си дъх. „Споменът му за нея бе на човек, който е бил източник на цялата топлина и утеха, които някога е познавал“.

След като майката на Мерик умира, животът му се превръща (по неговите собствени думи) в „пълна мизерия“. Скоро след това баща му се жени повторно и нито той, нито новата му съпруга проявяват каквито и да било грижи или обич към него. Доведената му майка му се е „подигравала и надсмивала“ до такава степен, че той често „не смеел да се прибере, за да се нахрани – предпочитал е да остане на улицата с гладен стомах, отколкото да се прибере и да хапне нещо.“

На 13-годишна възраст Мерик напуска училище и започва работа във фабрика за цигари. Скоро обаче състоянието му се влошава допълнително и той вече не разполага с необходимата сръчност, за да изпълнява качествено своите задължения. Започва да продава галантерии от врата на врата, но заради деформациите по лицето му хората не могат да го разбират особено добре, пък и потенциалните клиенти биват отблъсквани от визията му.

На 15-годишна възраст – след особено лош работен ден, в който не успява да продаде почти нищо – баща му го пребива до такава степен, че Мерик напуска дома си завинаги. Момчето остава без покрив над главата, губи лиценза си на продавач (местните власти гледат на визията му като на обществено зло) и през 1879 г. постъпва в приюта за бедни в Лестър.

Тук той прекарва 4 години от живота си (и всеки, който е чел „Оливър Туист“, ще ви каже, че това са 4 години повече от необходимото). Приютът наподобява по-скоро затвор, отколкото благотворителна организация. Въпреки че Мерик влиза в него, тъй като не може да се издържа, ръководството решава, че той всъщност е годен за работа и през следващите години е принуден да се придържа към строги правила и да извършва скучна и черна работа (например разбиване на камъни).

В края на краищата Мерик успява да избяга и да се присъедини към пътуващо „Шоу на уродите“ (Freak Show).

„Хората се отнасят грубо с него от мига, в който прохожда“, пише Фредерик Трийвс, лондонски хирург, който вижда представление с Мерик в края на 1884 г.

„До момента, в който го срещнах, животът му е представлявал поредица от деградация и нищета“, пише той в своите мемоари „Човекът слон и други спомени“. „Влачели са го от град в град и от панаир до панаир сякаш е някакъв странен звяр в клетка. По няколко пъти на ден е трябвало да се съблича и да излага своите жалки деформации пред ахващата тълпа, която го е посрещала с възклицания от типа „О, какъв ужас! Какъв звяр!“. Представата му за щастие се е свеждала до това да пропълзи в мрака и да се скрие.“

Въпреки че през тази част от живота си той придобива най-широка популярност – по това време те са го рекламирали като Човека слон – „получовек-полуслон“ – тя е и най-кратката. Трае само година или две.

В края на краищата (благодарение на Трийвс) Мерик се озовава в Лондонската болница, където остава до своята смърт през 1890 г. В некролога е описан като „тих и непретенциозен, изключително благодарен за всичко, което е сторено за него, както и човек, който с готовност се е приспособявал към необходимите ограничения“.

Какво е било медицинското състояние на Мерик?

Колкото и да ви се струва странно, изследователите нямат представа какво точно е предизвикало деформациите на Джоузеф Мерик.

Предполага се, че вероятно става дума за синдром на Протей и неврофиброматоза, казва Кейт Джарман, архивист от Barts Health NHS Trust, която днес притежава Кралската лондонска болница. „Диагнозата му обаче остава неизвестна“, казва тя пред IFLScience.

Най-ранното обяснение за визията на Джоузеф Мерик е, че майка му е била ритната от слон по време на бременността.

„Деформациите по мен са следствие от това, че майка ми е била уплашена от слон“, пише Мерик в своята автобиография. „Майка ми е се е разхождала по улицата и е минала покрай шествие с животни… за злощастие е била бутната под стъпалата на слон, което я е уплашило изключително много; фактът, че се е случило по време на бременността, е предизвикало моите деформации.“

Не само Мерик е предполагал това – всъщност най-вероятно го е чул от своята собствена майка. Концепцията за „майчиното впечатление“ – травматично физическо или психическо изживяване по време на бременността, което може да се отрази на плода в утробата – е била особено популярна както сред широката общественост, така и сред медицинските професионалисти по онова време. Ето защо идеята, че жена, наранена от слон, ражда дете с отпусната сива кожа и деформации, наподобяващи хобот, е изглеждала изключително правдоподобна за този период.

Разбира се, днес знаем, че това твърдение е абсурдно. Да, травмите по време на бременността могат да предизвикат промени в развиващия се плод, но нещата въобще не са толкова прости и „ритане от слон не се равнява автоматично на бебе, приличащо на слон“.

Лекарите проявяват интерес към Мерик чак когато той е забелязан от Трийвс. И дори тогава малцина са били заинтересувани да го диагностицират. През този период обаче получаваме първите клинични описания на състоянието му – имал е „изключителен вид вследствие на поредица от деформации“, гласи публикация, издадена в British Medical Journal през декември 1884 г.

„По черепа има няколко вродени екзостози; обширни папиломатозни израстъци, както и големи увиснали маси, свързани с кожата; голямо уголемения в горния десен крайник, включващо всички кости“, пишат авторите. „Заради масивните деформации по главата, както и вследствие на големите площи, покрити с папиломатозни израстъци, пациентът е наречен Човека слон“.

Илюстрации на Мерик, публикувани през 1886 г. в British Medical Journal. Източник: Everett Collection / Shutterstock

Самият Трийвс извършва някои по-прецизни наблюдения. Именно благодарение на него знаем, че обиколката на главата му е била 91 см (т.е. над 50 процента по-голяма от средната за периода), докато обиколката на дясната му китка и пръсти – съответно 30 и 13 см.

Костите в краката, в дясната му ръка и в черепа също са били деформирани. Кожните аномалии обаче са му предизвиквали най-сериозни затруднения в живота. На някои места подкожната тъкан е нараснала до такава степен и е тежала толкова много, че кожата му е висяла досущ като завеси. Трийвс отбелязва, че в това отношение най-зле са били задните му части – тук кожата е висяла почти до средата на бедрото, била е толкова голяма, че му е пречела да ходи до тоалетна.

На всичко отгоре кожата на Мерик е била покрита с брадавични израстъци. Някои са били колкото най-обикновена пъпка, но други – огромни (с формата и текстурата на карфиол). И всички те са миришели ужасно.

И все пак – напук на всички тези деформации, които са пречели на говора му, Мерик е бил сравнително здраве. Лявата му ръка е била незасегната; бил е физически силен и е имал остър ум. Какво точно тогава е предизвикало всичко това?

„Мистериозното му състояние… е озадачавало съвременниците му и удивлява лекарите до ден днешен“, пише ортопедите Катрин Хънтли, Ангъс Ходър и Маной Рамачандран от Bart Trust в научен труд от 2014 г., озаглавен „Клинични и исторически аспекти на Човека слон – между фактите и митовете“.

В началото на 20-и век са предложени редица теории, които да обяснят множеството образувания по тялото му – неврофиброматоза, синдром на Протей и комбинация от детска травма, фиброзна дисплазия и пиартроза“.

Първото съвременно предположение за състоянието на Мерик е заболяване, наречено неврофиброматоза тип 1 (NF1) – генетично заболяване, което се характеризира с израстването на доброкачествени тумори по протежението на нервите. То засяга предимно кожата и се изразява със специфични пигментации тип „кафе с мляко“ или струпване на лунички на места като мишниците и слабините. То обаче може да предизвика и проблеми с костите, очите и нервната система.

Да, определено съществуват визуални сходства между Мерик и най-екстремните случаи на NF1. Но най-важните симптоми – петната тип „кафе с мляко“ и невралните тумори – не са наблюдавани при него.

Ето защо по-вероятната диагноза е синдром на Протей. Тя е предложена от патолозите Майкъл Коен и Джон Тибълс през 1986 г. Този синдром възниква абсолютно случайно и представлява изключително рядко генетично състояние – засяга 1 на милион, но пасва доста по-добре на Мерик от NF1. „Освен това обяснява защо симптомите му са толкова по-странни от тези, които обикновено се наблюдават при неврофиброматоза“, пишат Коен и Тибълс. „Мерик е разполагал със следните характеристики, които пасват на тази диагноза: макроцефалия; хиперостоза на черепа; хипертрофия на дългите кости; дебела кожа и подкожни тъкани, в частност по ръцете и ходилата (включително плантарна хиперплазия, липома и други неуточнени подкожни маси).

Днес като цяло учените смятат, че действително става дома за синдром на Протей, макар че все още има и такива, които застъпват теорията за NF1. Единственият начин да бъдем 100 процента сигурни, е чрез генетични тестове и всички опити в това отношение не успяват да дадат категоричен отговор.

Как умира Мерик?

„Малко по-малко състоянието на Мерик се влошава по време на 4-годишния му престой в Лондонската болница“, казва Джарман пред IFLScience.

Умира на 11 април 1890 г. на 27-годишна възраст от случайно задушаване, допълва тя. „Вероятно вследствие на натиск, оказан от деформациите“.

Трийвс извършва аутопсия и установява, че Мерик е починал с изкълчена шия, което най-вероятно е прекъснало артериите в гръбначния му мозък. Лекарят (познавайки добре своя приятел) заключава, че Мерик вероятно се е опитал да спи в легнало положение – нещо, което принципно е било невъзможно заради голямата му глава – и вратът му се е счупил под огромната тежест на черепа.

„Често ми казваше, че би искал да спи в легнало положение „като другите хора". Мисля, че през тази последна нощ е бил твърдо решен да експериментира“, пише Трийвс. „Възглавницата е била мека и когато е положил глава върху нея, тя вероятно е паднала назад и вратът се е счупил. Съответно смъртта му е вследствие на копнеж, който е преобладавал през целия му живот – трогателното, но безнадеждно желание да бъде "като другите хора“.

Източник: IFLScience