Малко позната форма на деменция, която често се бърка с болестта на Алцхаймер, вече има съвсем ново име и специфични диагностични критерии.
Изследователите го наричат лимбично-преобладаващ амнестичен невродегенеративен синдром (LANS) и се надяват, че работата им ще улесни медицинските специалисти при грижите им за пациенти с различни форми на загуба на паметта.
LANS се проявява с различен набор от промени в мозъка в сравнение с болестта на Алцхаймер и обикновено протича по-бавно и с по-леки симптоми, като засяга предимно хора над 80-годишна възраст.
Подобно на болестта на Алцхаймер, окончателната диагноза се поставя само при аутопсия.
За да помогнат на хората, които живеят със загуба на паметта, неврологът Ник Кориво-Лекавалие и колегите му от клиниката "Майо", заедно с други институции в САЩ и Испания, са предоставили официална рамка, чрез която да се разграничи LANS от Алцхаймер.
"В нашата клинична работа виждаме пациенти, чиито симптоми на паметта изглежда имитират болестта на Алцхаймер, но когато погледнете техните мозъчни изображения или биомаркери, става ясно, че те нямат Алцхаймер", казва старшият автор и невролог от „Майо“ Дейвид Джоунс.
"Досега нямаше конкретна медицинска диагноза, която да се посочи, но вече можем да им предложим някои отговори."
При по-прецизната диагноза се отчитат фактори като възраст, степен на загуба на паметта, мозъчни сканирания и биомаркери.
В рамките на едно проучване новите диагностични критерии успешно категоризират десетки пациенти, починали от болестта на Алцхаймер или LANS, само въз основа на здравни данни от времето, когато са били живи. Успеваемостта не е перфектна, но точността е над 70 %.
Оказва се, че наборът от клинични критерии за LANS има голяма вероятност да е свързан с мозъчни промени, причинени от лимбично-преобладаваща възрастова енцефалопатия, свързана с TDP-43 - известна още като LATE.
В проучването повечето пациенти с мозъчни промени, причинени от LATE, са получили най-висок резултат за диагноза LANS, но авторите отбелязват, че макар двата термина да са "силно свързани", LANS технически може да обхваща всяка форма на деменция, която води до дегенерация на лимбичната система.
Мозъчните промени при LATE са особено типични за възрастните хора, като се срещат при около 40% от аутопсираните мозъци след 85-годишна възраст. Те се характеризират с натрупване на протеин, наречен TP-43, в лимбичната система, която е мозъчна мрежа, участваща в регулирането на паметта, емоциите и поведението.
Тези промени в мозъка се различават значително от заплитанията на протеина тау, които се появяват при болестта на Алцхаймер и които обикновено се натрупват в частите на мозъка, свързани с пространственото осъзнаване и пространственото мислене.
През 2019 г. международен консенсусен доклад препоръча LATE мозъчните промени да бъдат част от системата за класификация на деменциите.
Симптомите на болестта на Алцхаймер и LANS се припокриват значително, което означава, че те често се смесват. Понякога LANS може да възникне дори успоредно с болестта на Алцхаймер, което усложнява нещата още повече.
Но двете заболявания са различни.
Като преглеждат наличните проучвания за двете форми на деменция, изследователите от клиниката "Майо" установяват някои основни клинични разлики в начина, по който LANS и болестта на Алцхаймер се проявяват при пациентите.
Обикновено хората с LANS първо страдат от загуба на епизодична памет, което намалява способността им да си спомнят контекстуални детайли или имена на предмети и хора и намалява гладкостта на речта. Визуално-пространствената им обработка обаче е сравнително запазена в сравнение с тази на болните от Алцхаймер.
Освен това проучванията с ядрено-магнитен резонанс показват, че загубата на обем в хипокампуса е свързана с LANS в по-голяма степен, отколкото с болестта на Алцхаймер, при която загубата на обем обикновено е съсредоточена в неокортекса.
Освен това изглежда, че LANS настъпва по-бавно и с по-леки последици от по-бързия темп на влошаване, наблюдаван при болестта на Алцхаймер, и от още по-стръмния темп на влошаване, типичен за хора, които имат едновременно LANS и Алцхаймер.
"Един пример, който може да бъде потенциален източник на клинични главоблъсканици, е лимбичният вариант на болестта на Алцхаймер, при който тау се локализира предимно в лимбичната система и следователно отговаря на изискванията за LANS", обясняват авторите.
"Усъвършенстваните критерии на LANS в комбинация с визуална оценка на tau-PET могат да помогнат при определянето на това коя патология има най-голяма вероятност да предизвика клинични симптоми."
Разплитането на различните форми и механизми на деменция очевидно е трудна работа, но екипът в „Майо“ планира да продължи да усъвършенства своята класификация на LANS.
Изследването е публикувано в Brain Communications.
Източник: Science Alert
